Neurology：中枢神经系统脑垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症

66岁成年，展示出为迅速加重的意识模糊和全卵巢功能减退6个月。

MRI可见不止卵巢管状部和神经递质的1.7cm提升肿胀。脸部PET扫描提示神经递质孤立消化（标准化消化值25.3）（所示1）。脸部CT，腰穿着和病菌相关检查均为有性。穿越纵隔内镜解剖。显微镜下可见神经递质胶质细胞内增生，细长带核沟的细胞内集群，免疫组织化学皮肤上CD1a，Langerin，BRAF（V600E），CD68，CD163和S-100阳性，而Grocott六胺银两皮肤上，革兰氏皮肤上，抗酸杆菌皮肤上，Warthin-Starry皮肤上，所谓疱疹病毒1和2，EB病毒和β-淀粉样蛋白皮肤上均有性，得出结论诊疗为朗格汉斯细胞内组织细胞内增生症（所示2）。发现BRAF（V600E）阳性的对诊疗不具备重要含意，且可作为潜在的治疗靶点。

（所示1：冠状位提升T1可见不止管状部[A]和神经递质[B]的提升肿胀；横断位FLAIR可见腔静脉，视束和神经递质诱发路径[C]）

（所示2：HE皮肤上可见成群肾形细胞内核，有核沟*，游离炎症，血管外面小T免疫细胞内**和一些嗜酸性炎症[A-B]；CD1a[C]，Langerin[D]和BRAF V600E[E]免疫组织化学皮肤上阳性）

原始典故：Yeaney GA， Kshettry VR， Isada C. Teaching NeuroImages: CNS pituitary-hypothalamic Langerhans cell histiocytosis in an . Neurology. 2020 Jan 28；